结石常因去而复返 尿钙也该引起重视

虽然泌尿系囊肿的病人十分复杂，但对于囊肿起因及其卫生保健，长期是临床研究上令人头疼的情况。昨日，美国德州大学西南医学中心的 Naim 名誉教授在 JAMA 上通过一例肾病患儿的就诊经历，回顾了 24 h 尿锰测对肾病起因量化和病患的意义，或许能为我们临床研究上泌尿系囊肿的就诊工作给予清晰的思路。

我们先简要回顾一下病历史学者

患儿年长，29 岁，2 前初发肾病，在此之后又有 2 次肾病病历史学者，既往历史学者无特殊，仅本品坦索罗辛排石。每日服用固体量 2-3L，1～2 人份动物亚基，并规范受限盐类服用量。患儿否认腹泻及服用很低氰化食物（辣椒、甜菜等）。其母亲有肾病病历史学者。体格检查和无特殊，研究所检查和示：抗体锰、磷、锰、碘化物杆子、肌酐及甲状旁腺素均经常性。24 h 唾液检查和结果见表 1。

表 1 唾液检查和结果

那么情况来了，面对这个患儿及其检查和结果，你有可能会无论如何怎样的判断？

A. 该患儿长期存在很低锰尿症，是远端内皮细胞酸中毒所致。

B. 该患儿长期存在很低锰尿症，是很低动物亚基服用所致。

C. 该患儿长期存在很低锰尿症，是盐类服用不必要所致。

D. 该患儿长期存在很低锰尿症，属于肺炎很低锰尿症。

恰当究竟：D

要考虑恰当的判断，首先就均需要了解 24 h 唾液检查和各项同义标的含义，见表 2。

表 2 尿检同义标及其对很低锰尿症及含锰囊肿病人的参考意义

很低锰尿症的定义

就是指，很低锰尿症即唾液中锰甜度过很低。一般而言认为，年长尿锰总体＞300 mg/d、异性恋＞250 mg/d 者（或不论性倾向，＞4 mg/kg/d），即可病人为很低锰尿症。若在规范受限锰、钠及动物亚基服用的基础上，尿锰总体超过 200 mg/d 者，也应该考虑很低锰尿症。

很低锰尿症的病人

24 h 尿锰测是病人很低锰尿症的金标准。所谓 24 h 唾液，是同义第一天以后开始，到第二天结束前夕所有的唾液。有人将紧接著尿锰/尿肌酐比值也作为衡量尿锰总体的同义标，但该值长期存在较大偏差。所以，紧接著尿锰/尿肌酐比值十分适合作为很低锰尿症的病人同义标。

很低锰尿症病因复杂（详见表 2）。相辅相成本案例，该患儿唾液测示杆子为 17 mmol/d，这十分符合标准很低亚基乳制品的应为，故考虑到可选 B；远端内皮细胞酸中毒的研究所检查和，可以查见抗体碘化物杆子甜度经常性或提高、唾液 pH 升很低以及唾液枸橼酸甜度提高，亦与本例不符，故考虑到可选 A；再者，若患儿盐类服用不必要，那么尿钠甜度势必有可能会增很低，故可选 C 也不成立。此外，该患儿抗体锰总体经常性，不应该考虑很低锰血症导致的很低锰尿症。考虑到以上有可能，即可病人为肺炎很低锰尿症。

肺炎很低锰尿症是同义一种尿锰增多而血锰经常性、病因及发病机制尚不相符的结核病，该病本身是一种考虑到性病人，或与境遇策略和性状因素就其。

很低锰尿症与泌尿系囊肿的关连

据文献报道，65%~80% 的肾病掺入氰化锰，很低锰尿症亦是愈演愈烈氰化锰囊肿的常见危险因素。随着尿锰总体升很低，肾病愈演愈烈率及复发率明显升很低。研究说明，相比之下于尿锰＜110 mg/d 者，＞245.5 mg/d 和 174.5~245.5 mg/d 的年轻人肾病患病率分别是其 5.6 倍和 3.0 倍。

很低锰尿症的卫生保健及病患

调整乳制品结构是卫生保健很低锰尿症的重要策略。包括：增加固体服用、情况下经常性锰甜度服用（吸收性很低锰尿症除外）、受限氰化服用、受限盐类服用、受限动物亚基服用、减轻体重、增加蔬菜水果及粗粮纤维素服用。

对于肺炎很低锰尿症，情况下每日经常性锰服用量（1000~1200 mg/d）尤为重要，服用不必要有可能会导致尿锰总体越发很低，意味著，服用锰不足则能减速骨锰裂解及唾液氰化总体升很低（小肠吸收非锰相辅相成性氰化盐增加）。其次，为了减缓尿锰排泄，遂让该患儿本品氢氯噻嗪。随访前夕，患儿 24 h 尿锰总体得到明显改善，肾病也未见复发。

小结：

1. 24 h 唾液测是量化泌尿系囊肿起因的重要策略，而很低锰尿症是导致含锰囊肿成型最常见的危险因素；

2. 很低锰尿症的病人标准：年长尿锰＞300 mg/d 者，异性恋尿锰＞250 mg/d 者，或不论性倾向，尿锰＞4 mg/kg/d 者；

3. 考虑到其他结核病导致的继发性很低锰尿症后，才能病人为肺炎很低锰尿症；

4. 对于肺炎很低锰尿症合并泌尿系囊肿的患儿，均需进行新一轮的评估，给予除此以外的乳制品要求，必要时予以噻嗪类药物，以减缓尿锰排泄。

编辑： 娥